Что такое болезнь Уиппла — признаки, диагностика и методы лечения

Болезнь Уиппла, или интестинальная липодистрофия – это редкое инфекционное заболевание кишечника. Кроме желудочно-кишечного тракта, поражает суставы, другие органы и системы организма.

Болезнь получила свое название по фамилии американского патологоанатома Джорджа Уиппла, который первым открыл ее и описал характерные симптомы. Это произошло в 1907 году. Ученый обнаружил у умерших людей одни и те же признаки – увеличение лимфоузлов в сочетании с воспалением серозных оболочек и большим скоплением липидов.

В принятой в мире системе классификации МКБ-10 болезнь Уиппла кодируется под номеров К 90.8.

Общие сведения о болезни Уиппла. Патогенез

Чаще всего заболеванию подвержены мужчины в возрасте от 40 до 50 лет (80% заболевших). Однако известны случаи, когда диагноз «болезнь Уиппла» ставился молодым людям и даже детям, в том числе женского пола. Заболеть может даже ребенок ясельного возраста.

Заболевание носит системный характер, поражая не один орган, а несколько систем организма. Это становится причиной большого разнообразия симптомов.

От болезни Уиппла могут пострадать не только органы пищеварения, но и сердечнососудистой, нервной систем, а также кожный покров, опорно-двигательный аппарат, надпочечники, органы зрения.

Но больше всего в патологию вовлекаются тонкий кишечник и лимфатические узлы.

Причины развития патологии

Возбудителем заболевания является бактерия Тropherima whippelii. Однако носителями инфекции могут быть вполне здоровые люди. Никаких явных симптомов не наблюдается, но бактерия при этом обнаруживается в слюне.

Пагубное влияние на здоровье начинается в случаях, когда падает уровень иммунитета: если организм ослаблен стрессами, перенесенными заболеваниями, неполноценным питанием.

Когда ресурсы организма истощаются, его способность сопротивляться инфекциям понижена.

Формы заболевания

Течение болезни характеризуется тремя стадиями, на каждой из которых она протекает в особой форме.

1. Особенностью первой стадии являются внекишечные проявления. Характерно повышение температуры тела до 37,5-38,5 градусов, в некоторых случаях до 39 и выше. Симптоматика связана с поражением одной из систем организма. В связи с этим пациента могут беспокоить боли в суставах, набухание лимфоузлов, общее недомогание, боли в области сердца, проблемы с дыхательной системой.
2. Кишечная форма. На этой стадии начинаются проблемы с органами пищеварения. Больного беспокоит диарея, боли в животе, несварение. Из-за плохого пищеварения нарушается усвояемость поступающих с пищей питательных веществ. Это приводит к дефициту витаминов, минералов, микроэлементов, других питательных веществ. Без полноценной усвояемости нормальное функционирование организма нарушается. Пациент теряет массу тела, слабеет.
3. Распространение заболевания на различные органы и системы. При этой форме болезни поражаются сердце, легкие, нервная система, суставы, надпочечники. Проявления болезни зависят от индивидуальных особенностей организма.

Симптоматика может нарастать на протяжении нескольких лет. Только переход одной формы болезни Уиппла в другую может происходить годами (2-10 лет).

Симптоматика

Первые признаки заболевания – повышение температуры тела и воспаление суставов (артрит). Чаще всего больной жалуется на перемежающиеся суставные боли (затрагивают поочередно различные суставы). Начинаются воспаления суставов с отечностью, припухлостью, болезненностью при движениях. Могут также быть боли в мышцах, уплотнения мышечных тканей.

Изменение работы надпочечников, первым заметным признаком которого становится нарушение пигментации кожи на открытых участках. На лице это области вокруг глаз, на скулах.

Со стороны ЖКТ – вздутие живота, повышенное газообразование, жидкий стул до 15 раз в сутки (понос) с жирным компонентом и очень неприятным запахом.

У пациента пропадает аппетит, он испытывает боли в животе, особенно после или во время еды. У него возникает психологический барьер, страх перед самим процессом приема пищи.

Нарушение жирового обмена ведет к дисфункции стенок тонкого кишечника. В результате всего этого больной меняется внешне – сильно худеет.

Организм истощается, это приводит к нарушению работы сердечных клапанов, повреждению внутренней оболочки сердца (эндокардиту). Поэтому могут быть боли в области сердца.

Клиническая картина заболевания дополняется патологиями со стороны центральной и периферической нервной системы, которые являются наиболее тяжелыми и необратимыми симптомами.

Неврологические проявления болезни

Если болезнь Уиппла затронула нервную систему, первыми признаками будут нарушения сна, ухудшение памяти, депрессивные состояния. Эти симптомы характерны для многих других заболеваний, они не являются специфическими. Впоследствии болезнь дает о себе знать периодическими судорогами, параличами конечностей.

Неврологическая картина болезни дополняется нарушениями речи. В наихудших случаях прогрессирование болезни Уиппла приводит к поражению головного мозга и развитию слабоумия.

Методы диагностики

Так как симптоматическая картина многообразна, постепенно прогрессирует и схожа с проявлениями многих болезней, постановка диагноза затруднена.

Диагностика должна быть комплексной, дифференциальной, с сопоставлением признаков, учетом целостной картины. Учитываются все жалобы больного, перенесенные ранее заболевания.

Особое внимание врач обратит на то, имеются ли патологии органов пищеварительной системы.

Проводятся лабораторные исследования: общий и биохимический анализы крови, а также анализы мочи и кала. Часто у больных на второй стадии выявляется анемия, вызванная нарушениями усвоения железа.

В кале обнаруживаются остатки жировых веществ, грубых волокон пищи, может также оказаться, что организм заражен паразитарной инфекцией (глистами).

Паразитарные инвазии приводят к повреждению стенок кишечника и становятся причиной болезни Уиппла.

Пациенту необходимо побывать на приеме ревматолога, невролога, гастроэнтеролога.

Проводятся диагностические процедуры: рентген брюшной полости, УЗИ брюшной полости, лимфоузлов и сердца, эхокардиография, компьютерная томография всех упомянутых органов.

Возможно эндоскопическое исследование кишечника с биопсией – взятием кусочка ткани из его стенки. Такая манипуляция помогает выявить начавшиеся изменения в тканях кишечника.

Лечение

Терапия заболевания очень длительная. Как минимум, в течение 2 лет больному придется принимать лекарственные препараты. Обязательно находиться под наблюдением врача.

Для лечения применяются бактерицидные антибиотики (тетрациклин, доксициклин, метациклин и другие). Курс приема антибиотиков составляет от 2 до 5 месяцев. Затем схема лечения меняется, лекарство принимается через день еще в течение 5-9 месяцев. Врач может назначить препарат 3 раза в неделю с перерывами на 4 дня.

Назначается симптоматическое лечение в зависимости от проявлений недуга. При церебральных поражениях применяют бензилпенициллин, стрептомицин. В случае судорог показаны противоэпилептические средства. Если затронуты нервная система, глаза, легкие, сердце, врач также подберет соответствующую лекарственную терапию.

Медикаментозная терапия дополняется приемом витаминов В12, А, Е, К, D, а также фолиевой кислоты, железа.

Одним из компонентов лечения является диета. Она должна быть щадящей, учитывая повреждение кишечника. Острые, жирные, жареные, кислые продукты следует из рациона исключить.

Крайне нежелательны алкоголь и черный кофе, особенно если эти напитки крепкие. Сдобу лучше заменить обычным хлебом. Мясные продукты употреблять в отварном виде, готовить на пару.

Нужно исключить свинину, включить в рацион нежирную говядину и курятину. Полезны обезжиренный творог, нежирные сорта рыбы.

Прогноз

Если болезнь Уиппла не лечить, прогноз неутешительный. Запущенная вторая стадия может привести к летальному исходу. Чаще всего причиной смерти становится отказ работы надпочечников на фоне истощения через несколько лет после начала пищеварительных нарушений.

Болезнь можно вылечить, однако в некоторых случаях она грозит человеку потерей трудоспособности. При неправильно подобранных антибактериальных средствах симптомы могут исчезнуть, но впоследствии не исключен рецидив заболевания. В некоторых случаях вторичная заболеваемость возможна и после правильного курса лечения.

Осложнения

Заболевание может быть чревато тяжелыми осложнениями:

• Недостаточность функций надпочечников.
• Анемия.
• Отек головного мозга.
• Крайнее истощение организма.
• Заболевания, связанные с истощением миокарда.
• Легочная, почечная, сердечная недостаточность.

Некоторые осложнения болезни Уиппла лечатся с помощью операции. Например, при гидроцефалии проводится шунтирование.

Чтобы избежать осложнений, нужно внимательно относиться к собственному организму, вовремя обращаться к врачу. Профилактики болезни Уиппла не существует.

Но заболевание встречается крайне редко: 1 выявленный случай приходится на более чем 1 миллион населения Земли.

Чтобы не попасть в эту статистику, нужно стараться укреплять иммунитет, вести здоровый образ жизни, давать организму время на отдых и восстановление.

Болезнь Уиппла: причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Более ста лет известно о болезни Уиппла, но инфекционный агент, вызывающий её, до сих пор недостаточно изучен.

Многочисленные системные проявления заболевания диктуют необходимость проведения сложной комплексной диагностики, заключительным этапом которой выступает биопсия тканей поражённого отдела тонкого кишечника.

Этот недуг требует длительного комплексного лечения с использованием антибактериальных, ферментативных препаратов, витаминов и соблюдения диеты. Рассмотрим обозначенные моменты более подробно.

Характеристика болезни Уиппла

Болезнь Уиппла относится к группе инфекционных заболеваний. При этом патологическом процессе развивается поражение сразу нескольких систем человеческого организма.

Инфекция локализуется в кишечнике, но проявляется и внекишечными признаками

В первую очередь поражается кишечник (тонкая кишка) и близлежащие лимфатические узлы. Затем по ходу развития патологии вовлекаются другие системы: сердечно-сосудистая, нервная, опорно-двигательная.

Это достаточно редкое заболевание: по данным статистики, оно встречается лишь у одного человека из миллиона. Впервые этот синдром был описан в 1907 году, назван в честь автора, американского доктора-патологоанатома Уиппла Джорджа Хойта.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще поражает людей средней возрастной группы от 40 до 55 лет. Женщины болеют в пять раз реже, чем мужчины.

Это заболевание относится к группе наследственных.

Причины

Возбудителем болезни Уиппла является малоизученная бактерия Tropheryma whippelii. Некоторые исследователи полагают, что играет роль не только само присутствие инфекционного агента, но и другие предрасполагающие факторы. К ним можно отнести:

• ослабленный иммунитет организма, например, после длительной болезни,
• неполноценное питание,
• стойкое нарушение иммунитета макрофагов (Т-клеточного), что приводит к неспособности организма противостоять бактериям и их продуктам жизнедеятельности.

Три группы симптомов болезни Уиппла

Это системное заболевание, поэтому проявления его весьма разнообразны. Их можно разделить на несколько групп, соответствующих фазам развития болезни:

1. Внекишечные симптомы.
2. Кишечные проявления.
3. Системные проявления (поражение опорно-двигательного аппарата, нервной, дыхательной, мочеполовой и сердечно-сосудистой систем организма, а также глаз).

Внекишечные проявления

Считается, что болезнь начинается именно с внекишечных симптомов, а патология и дисфункция кишечника развивается позже. Из характерных признаков отмечаются:

• лихорадка (подъём температуры тела до субфебрильных, а иногда и фебрильных цифр – 37–39 градусов);
• поражения лимфатических узлов (расположенных в брюшной полости, подмышечных и других групп);
• мигрирующие боли в суставах, постоянно меняющие свою локализацию (боль возникает то в одном, то в другом суставе);
• припухлость и отёчность поражённых суставов, болезненность их при пальпации;
• боли и уплотнения в мышцах (причём болевые ощущения появляются не только во время движений, но и в состоянии покоя);
• влажный кашель с отделяемым слизистого характера;
• болезненные ощущения в груди.

Два последних признака говорят о возникновении поражения лёгких у пациента.

Кишечные симптомы

Они появляются позже и связаны с развитием дисфункции кишечника:

• частый светлый стул (диарея), может быть до 10–15 раз в день, характеризуется неприятным запахом, с большим содержанием непереваренных жиров, что проявляется жирным налётом;
• повышенное газообразование или вздутие живота (метеоризм);
• боль в животе, которая усиливается после приёма пищи;
• нарушение всасывания полезных веществ в тонком отделе кишечника (развивается так называемый синдром мальабсорбции);
• результатом вышеперечисленных симптомов является выраженная потеря веса у больного (причём при отсутствии необходимой терапии этот симптом прогрессирует), а также гиповитаминозы и белковая недостаточность.

Системные симптомы

В процессе прогрессирования болезни у пациентов отмечаются симптомы, свидетельствующие о присоединении к патологическому процессу других органов и систем организм. Клиническая картина может включать ряд признаков:

• нарушения работы надпочечников обусловливают появление участков гиперпигментации на лице;
• вовлечение в патологический процесс сердца приводит к развитию патологий клапанов, а также к возникновению воспаления внутренней сердечной оболочки (эндокардита);
• со стороны лёгких могут развиваться плевриты (скопление жидкости в полости плевры);
• поражения нервной системы проявляются слабоумием, нарушениями речи и сна, снижением памяти, депрессивными состояниями;
• у больных могут возникать периодические судороги, а в тяжёлых случаях – параличи конечностей;
• дефицит витамина А приводит к появлению «куриной слепоты», то есть значительного ухудшения зрения в тёмное время суток, в сумерки или при плохом освещении.

Диагностика

Поскольку болезнь проявляется поражением нескольких систем организма, диагностика болезни Уиппла должна быть комплексной и включать, помимо осмотра, как лабораторные, так и инструментальные методы исследования.

Важнейшее значение в постановке верного диагноза играет биопсия тканей тонкой кишки. Кусочки слизистой берут из постбульбарного отдела кишки в процессе фиброгастродуоденоскопии (эндоскопического обследования желудка и начальных отделов тонкой кишки). Болезнь Уиппла устанавливают на основании результата гистологического исследования биоптата.

Проведение эндоскопического обследования тонкого кишечника является наиболее информативным способом постановки диагноза при болезни Уиппла

Из лабораторных исследований назначают:

1. Анализ крови общий (можно выявить анемию и уменьшение содержания эритроцитов).
2. Анализ крови биохимический (способен установить поражения внутренних органов: поджелудочной железы, печени).
3. Анализ кала (или копрограмма) позволяет выявить жировые включения, остатки непереваренной пищи и прочее.
4. Исследование слюны (ПЦР) для обнаружения возбудителя болезни.

Инструментальные методы, которые могут использоваться для диагностики этого патологического состояния, включают:

1. УЗ-сканирование органов брюшной полости и забрюшинного пространства (для выявления поражения внутренних органов).
2. Эхография сердца (при подозрении на патологические изменения клапанов, внутренней оболочки сердца).
3. Компьютерная или магнитно-резонансная томография органов живота, почек и надпочечников, суставов и прочее.
4. Рентгенологическое исследование кишечника (чаще всего проводится с контрастом – водной взвесью сульфата бария, которую больной выпивает перед процедурой) .

Грамотный врач обязательно проведёт тщательный опрос больного: подробно расспросит о жалобах, истории появления неприятных симптомов, наличия болезней и патологий органов пищеварения у родственников пациента.

Комплексное лечение

Применение медикаментозных средств

• Инфекционный характер заболевания обусловливает то, в основе схемы лечения всегда лежит использование антибиотиков, чаще всего это препараты тетрациклинового ряда.
• При обнаружении прогрессирующих нарушений процессов всасывания и переваривания пищи назначается приём ферментов, таких, как Панкреатин, Панзинорм, Мезим-форте.
• Также с терапевтической целью используются:

• гормональные препараты (для противовоспалительного эффекта);
• витамины (группы А, D, Е, К, В12, фолиевая кислота);
• препараты железа (при установленной у больного железодефицитной анемии);
• триглицериды (Порталак, жировой энпит) с целью замещения недостатка жиров.

Прогноз выздоровления при должном лечении положительный. При этом терапия обычно занимает не менее двух лет.

В обязательном порядке больному предписывается проходить контрольное исследование слюны на выявление инфекционного агента болезни (методом ПЦР) в середине и конце курса лечения.

Лечебная диета

Пациентам, страдающим болезнью Уиппла, рекомендуется лечебный стол № 5. Согласно этой схеме диетического питания, следует исключить из рациона:

• свежую сдобу;
• сало и жирное мясо;
• жирные сорта рыбы;
• щавель и шпинат;
• перец, горчицу;
• полуфабрикаты;
• жареное мясо;
• алкоголь;
• чёрный кофе;
• мороженое.

Меню рекомендуется составлять из следующих продуктов:

• пшеничный хлеб;
• рассыпчатые каши;
• супы на овощном бульоне;
• нежирное мясо (курица, говядина);
• нежирный творог;
• бобовые;
• фрукты (не кислые);
• чай (некрепкий);
• компоты.

Пищу нужно употреблять дробно, часто (по пять — шесть раз в сутки).

Фотогалерея: особенности рациона питания при болезни Уиппла

Шпинат и щавель лучше исключить из рациона больного Сало запрещено при болезни Уиппла Употребление листьев салата не усугубит состояние пациента Белый хлеб входит в рацион лечебного стола №5 Рекомендуются нежирные сорта мяса

Возможные осложнения

Если вовремя не обратиться за врачебной помощью и не проводить лечение, то болезнь со временем будет прогрессировать и, когда появятся кишечные симптомы, пациент может умереть через несколько лет. При этом главными причинами смерти при болезни Уиппла выступают:

• поражения внутренней оболочки сердца (развивается эндокардит);
• патологические изменения сердечной мышцы (миокардит);
• патологическое скопление жидкости в полости перикарда (перикардит);
• отёк головного мозга (проявляется избыточным содержанием жидкости в клетках мозга);
• недостаточность надпочечников (нарушается функциональная способность надпочечников);
• железодефицитная анемия;
• кахексия (выраженное истощение организма);
• полиорганная недостаточность (проявляется поражением нормальной работы многих органов и систем);
• рецидив болезни (как правило, это отмечается при неправильно подобранном лечении или при несоблюдении рекомендаций врача).

Если в ходе болезни у человека развились необратимые изменения в организме, например, полиартриты, поражения сердца, выраженные расстройства пищеварения, то встаёт вопрос об инвалидности (это необходимо решать индивидуально с врачом в каждом конкретном случае).

Можно сказать, что ближайший прогноз для пациента в большинстве случаев благоприятный. Оценивать длительный прогноз сложнее, это зависит от частоты рецидивов и возможных осложнений, а также от того, придерживается ли больной должной схемы лечения.

Болезнь Уиппла характеризуется системными проявлениями (кишечными и внекишечными), которые способны привести к серьёзным патологиям сердца, надпочечников, нервной системы. При отсутствии должного лечения пациент может погибнуть в течение двух — трёх лет после развития дисфункции кишечника.

Вместе с тем прогноз выздоровления положительный. Профилактика болезни заключается в предотвращении рецидивов, а для этого необходимо регулярно посещать гастроэнтеролога, проходить ПЦР-обследование на выявление бактерии-возбудителя болезни.

Также следует строго соблюдать рекомендации гастроэнтеролога и придерживаться специальной диеты.

• Татьяна Хмара
• Распечатать

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла – редко встречающаяся мультисистемная патология инфекционного генеза, протекающая с преимущественным поражением лимфатической системы тонкого кишечника и синовиальных оболочек суставов.

Основные клинические признаки: диарея, повышение температуры тела, полиартриты и суставные боли, множественное увеличение лимфатических узлов, поражение легких, сердца и ЦНС.

Постановка диагноза осуществляется путем проведения визуализирующих диагностических тестов (ЭГДС, УЗИ, рентген), биопсии тканей тонкой кишки, анализов крови и ПЦР-диагностики. Пациентам показана длительная терапия антибиотиками, назначение глюкокортикостероидов, ферментов и поливитаминных комплексов.

Болезнь Уиппла (липофагический кишечный гранулематоз, интестинальная липодистрофия) — патология, получившая название в честь открывшего ее в 1907 году американского патологоанатома Джорджа Х. Уиппла. В ходе процедуры аутопсии ученый обнаружил у скончавшегося пациента мезентериальную лимфаденопатию и отложение липидов в кишечной стенке. Это позволило предположить, что основу болезни составляет кишечная липодистрофия ‒ нарушение выработки и расщепления жиров. Позднее была доказана инфекционная природа болезни, а в 1992 г. благодаря методу ПЦРидентифицирован возбудитель. Частота встречаемости заболевания – 0,5–1 случай на 1 млн. населения. Согласно данным статистики, патология чаще поражает людей 40-50 лет, в 80% случаев пациентами оказываются представители мужского пола.

Причины болезни Уиппла

Возбудителем инфекции выступают грамположительные патогены Tropheryma whippelii ‒ представители актиномицетов, обладающие трехслойной клеточной стенкой.

Заражение осуществляется фекально-оральным путем в детском возрасте и проявляется кратковременным гастроэнтеритом. Зарегистрированы семейные случаи заболеваемости, но ни одного факта передачи бактерии от человека к человеку достоверно не зафиксировано.

Некоторые ученые считают, что лишь отдельные патогенные штаммы вызывают патологические изменения.

Троферимы Уиппла обнаруживаются в слизистой кишечника, других органах в активной фазе болезни. Однако ДНК возбудителя может выявляться и в слюне пациентов, не имеющих клинических признаков патологии.

Имеются предположения, что манифестация заболевания напрямую связана с нарушением реакции «носителя на инвазию». Патология распространена среди лиц с нарушениями гуморального или клеточного иммунитета.

Вероятность развития заболевания повышается при дисфункции желез внутренней секреции, особенно надпочечников.

Патогенез

Интестинальная липодистрофия характеризуется скоплением инфильтратов, состоящих из макрофагов, содержащих Tropheryma whippelii, в различных органах. Присутствие бактерии в фагоцитах говорит о том, что эти клетки способны к захвату микроорганизмов, но не могут осуществить их лизис.

Это обусловлено расстройствами иммунного ответа (уменьшением выработки противовоспалительного цитокина IL-12 и гамма-интерферона, снижением лимфоцитарной реакции на антигены, а также продуцирования Т-лимфоцитов).

В результате макрофаги с патогенами оседают в слизистой тонкой кишки и лимфоузлах брыжейки, обусловливая мальабсорбционную диарею и нарушение лимфооттока.

Скопление инфильтрата в синовиальных оболочках способствует манифестации артритов. Дальнейшее распространение процесса происходит лимфогенно, что объясняет генерализацию инфекции и поражение серозных оболочек сердца, глазного яблока, легких, головного мозга. Возникают множественные патологические очаги, обусловливающие прогрессирование заболевания и его осложнения.

Симптомы болезни Уиппла

Факт мультисистемного поражения делает клиническую картину интестинальной липодистрофии очень вариабельной. У двух третей пациентов заболевание заявляет о себе поражением суставов задолго до развития развернутой гастроэнтерологической картины. Имеют место блуждающие полиартриты либо полиартралгии крупных сочленений (лучезапястных, коленных, крестцово-подвздошных, голеностопных). Длительность приступов — от нескольких часов до 3-4 дней. В период между приступами наблюдается полная ремиссия. Изменение формы суставов или их разрушение не наблюдается. На стадии внекишечных проявлений примерно у половины больных отмечается лихорадка.

На второй стадии в 85% случаев появляется боль в животе, диарея, метеоризм, тошнота, рвота, потеря веса и лихорадка. Частота испражнений достигает 10 раз в сутки. Развиваются признаки истощения, в тяжелых случаях ‒ кахексия.

Боль с локализацией в области пупка имеет приступообразный характер. Отличительный признак перехода болезни во вторую стадию — генерализованное увеличение лимфатических узлов, при пальпации они подвижны, но безболезненны.

В отдельных случаях наблюдается воспаление различных частей сосудистой оболочки глаза (радужки, цилиарного тела, хориоидеи).

Третья стадия – системных поражений – характеризуется развитием неврологической симптоматики. Страдает центральная и периферическая нервная система, развивается атаксия, полинейропатия, снижается слух и острота зрения.

Вовлечение в патологический процесс сердца проявляется эндокардитом и перикардитом(часто патология обнаруживается только в ходе эхокардиографического исследования). У 30-50% пациентов развиваются бронхолегочные патологии (бронхиты или экссудативные плевриты).

Вследствие увеличения лимфоузлов средостения и сдавливания трахеи возникает одышка, сухой кашель и чувство удушья.

Осложнения

Болезнь Уиппла — патология с хроническим течением, которой присущи периоды ремиссий и рецидивов. Согласно наблюдениям, осложнения манифестируют в моменты рецидивов, которые имеют место при отсутствии профилактического лечения.

Основными из них выступают неврологические патологии, в числе которых прогрессирование слабоумия, нарушение координации движений, гидроцефалия, супрануклеарная офтальмоплегия и миоклония. В последнем случае происходит поражение спинного мозга или коры головного мозга.

Это приводит к непроизвольным мышечным судорогам, тремору, а также ухудшению физического и психического состояния человека.

Диагностика

Поскольку болезнь Уиппла на ранних стадиях трудно поддается диагностике, большинству пациентов правильный диагноз устанавливают лишь по истечении нескольких лет.

Для подтверждения инфекционного генеза заболевания и типичных патоморфологических изменений проводятся следующие инструментальные и лабораторные тесты:

• ФГДС с биопсией. Эндоскопия верхних отделов ЖКТ выявляет отечность, гиперемию, растянутость и утолщение складок двенадцатиперстной кишки. Слизистая оболочка становится зернистой, ее ворсинки утолщаются и укорачиваются. Гистологическое изучение биоптата выявляет макрофаги с непереваренными патогенными микроорганизмами, исследование методом ПЦР позволяет обнаружить Tropheryma whippelii и подтвердить болезнь Уиппла, даже если в пробе присутствуют только следы ДНК возбудителя.
• Лучевые исследования. Имеют вспомогательное значение. Рентген тонкого кишечника с контрастным усилением позволяет выявить утолщение слизистой, расширение кишки и дуоденального изгиба. УЗИ средостения и брюшной полости обнаруживает увеличение медиастинальных, брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов.
• Анализы крови. Для интестинальной липодистрофии характерно развитие гипохромной анемии, увеличение СОЭ, гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз. В сыворотке крови обнаруживается дефицит белка, кальция, железа и холестерина. Нарушается синтез альбуминов.

Вариабельность клинических проявлений системной инфекции предполагает обязательную дифференциацию интестинальной липодистрофии с энтеритом, болезнью Крона, целиакией, лимфосаркомой тонкого кишечника, болезнью Ходжкина, инфекционным эндокардитом, а также патологиями соединительной ткани. В процессе постановки диагноза принимают участие гастроэнтерологи, инфекционисты, онкологи, кардиологи и ревматологи.

Лечение болезни Уиппла

В доантибиотическую эру терапевтическое лечение интестинальной липодистрофии считалось практически невозможным. Сегодня для лечения болезни показана этиотропная терапия антибиотиками в течение 1-2-х лет.

Выбор конкретных препаратов (цефалоспоринов, тетрациклинов, пенициллинов, сульфаниламидов, фторхинолонов) определяется результатами диагностических тестов и текущими данными по резистентности Tropheryma whippelii к определенным видам антибиотиков.

В процессе терапии через равные промежутки времени проводится ПЦР-анализ и морфологическое исследование биоптатов. При отсутствии следов возбудителя лечение прекращается.

Обнаружение патогенов в результатах анализов после отмены терапии может указывать на рецидив болезни Уиппла (возникает в 40% случаев) и требует продолжения лечения на протяжении двух лет.

В состав комплексной терапии входит назначение глюкокортикоидов, цитостатиков и ингибиторов ФНО (при наличии артритов), ферментов, поливитаминных комплексов. При наличии патологий ЦНС, в частности, судорог, показан прием противоэпилептических препаратов. В случаях выявления гидроцефалии проводятся шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

При назначении свое временной и адекватной терапии исход болезни условно благоприятный. Улучшение состояния пациентов отмечается спустя 1-2 недели после начала лечения, но регресс морфологических изменений более длительный и не всегда полноценный.

При наличии рецидивирующего течения показано повторное лечение. Специфическая иммунопрофилактика интестинальной липодистрофии не разработана. Предупредительные меры сводятся к предотвращению возможных рецидивов.

Пациенты, перенесшие болезнь Уиппла, должны проходить диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога каждые 3 месяца и посещать инфекциониста каждые полгода.

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение — Хорошее самочувствие

Болезнь Уиппла – тяжелое системное заболевание, имеющее инфекционную природу и особо ярко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника и нарушения всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ. Свое название недуг получил в честь врача, который впервые его описал, – Джорджа Уиппла.

Причины Симптомы болезни Уиппла Диагностика болезни Уиппла Особенности лечения Прогноз

Болезнь Уиппла относится к малоизученным заболеваниям. В конце 90-ых годов 20 столетия после многочисленных исследований был выделен возбудитель недуга – бактерия Tropheryma whippеlii, однако точные механизмы развития вызываемой ею патологии ученым так и не стали до конца понятными.

• Обратите внимание
• Существует гипотеза, по которой возбудитель селится в макрофагах, которые сначала скапливаются в толще слизистой оболочки тонкой кишки, потом проникают в брыжеечные лимфоузлы, откуда лимфатическими путями распространяются в другие органы.
• Факты, которые известны о болезни Уиппла и ее возбудителе:

• Tropheryma whippеlii не всегда провоцирует болезнь. У некоторых людей отмечается бессимптомное носительство этого микроорганизма.
• Заражение человека Tropheryma whippеlii от человека не происходит.
• Заболевание имеет семейный характер, что может быть связано с наследственной восприимчивостью организма к возбудителю.
• Болезнью Уиппла чаще страдают мужчины 40-50 лет.
• Наиболее подвержены заболеванию люди, работающие на земле.
• Иммунная система не борется с Tropheryma whippеlii из-за развивающихся нарушений в иммунной реактивности организма.

Симптомы болезни Уиппла

Проявления болезни Уиппла меняются с прогрессирование патологического процесса:

• На первой стадии присутствуют лишь внекишечные общие проявления – повышенная температура, переходящие воспаление суставов, слабость, увеличение лимфатических узлов на разных участках тела.
• Вторую стадию называют развернутой, именно на ней появляются признаки поражения тонкого кишечника и нарушений всасывания питательных веществ.
• На третьей стадии заболевание уже не ограничивается только кишечным трактом, в патологический процесс втягиваются многие органы, поэтому появляются симптомы, связанные и с их дисфункцией. Поражается кожный покров, сердце, нервная система, глаза, надпочечники.

Обратите внимание

Такая полиморфная клиническая картина недуга создает серьезные проблемы при постановке диагноза и выборе лечебной тактики. Врачи могут длительное время безуспешно лечить проявления болезни Уиппла у своих пациентов, не догадываясь о недуге и не влияя на его причины.

Кишечные проявления болезни Уиппла – это диарея 10 и более раз в сутки, вздутие живота, сильная боль вокруг пупка.

Кроме того, из-за патологических изменений в стенке тонкого кишечника у больных развивается мальабсорбция (синдром недостаточного всасывания тех или иных веществ из пищи, поступающей и перерабатывающейся в пищеварительном тракте), которая сопровождается симптомами полигиповитаминоза и белковой недостаточности:

На второй стадии недуга больные быстро теряют массу тела и силы, некоторые доходят практически до кахектического состояния (крайней степени истощения). Присоединяются и эндокринные расстройства, которые проявляются недостаточностью надпочечников, прекращением менструаций у женщин, импотенцией у мужчин.

Для третьей стадии характерно специфическое поражение головного мозга, которое проявляется прогрессирующей деменцией (слабоумием), и полинейропатии. Сердце также ощущает на себе патологические влияния – развивается перикардит (воспаление сердечной сумки) и/или эндокардит (воспаление внутренней стенки сердца).

Диагностика болезни Уиппла

Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является морфологический анализ биопсийного материала, взятого из слизистой оболочки в верхних отделах тонкого кишечника.

Другие исследования не могут предоставить врачам точного подтверждения наличия у больного рассматриваемого недуга. Они лишь позволяют оценить, насколько далеко зашло заболевание, какие органы поражены, какие есть расстройства со стороны пищеварения.

К таким вспомогательным методам диагностики относят:

• Общий анализ крови – для оценки показателей красной крови и выявления анемии.
• Биохимия крови – для определения содержания белковых фракций.
• Тесты крови на электролиты, железо, кальций, витамины.
• Эндоскопическое исследование кишечника – метод, позволяющий визуализировать слизистую оболочку пищеварительной трубки.
• Анализ кала копрологический (обнаруживается стеаторея) и методом ПЦР для выявления возбудителя заболевания.
• МРТ и КТ – для проверки состояния внутренних органов, плевральной и перикардиальной полостей и лимфатических узлов.
• УЗИ сердца – показательно при эндокардите, перикардите и патологиях клапанного аппарата.
• Консультации узких специалистов – в зависимости от обнаруженных у больного симптомов.

Особенности лечения

Основной метод лечения рассматриваемого недуга – антибиотикотерапия. Пока ее не начали применять, больные умирали от истощения и нарушения функционирования внутренних органов.

Существуют различные схемы антибактериальной терапии, но чаще всего применяют две:

• Антибиотик тетрациклинового ряда назначают на 4-6 месяцев ежедневно, а потом с перерывом 4 дня еще на 9-18 месяцев.
• Цефтриаксон или меропенем в высоких дозах вводят больным внутривенно на протяжении 2 недель, после этого переходят на прием бисептола или ко-тримоксазола еще на 12-18 месяцев.

Показателями, позволяющими прекратить лечение, является ремиссия, отрицательный результат ПЦР и отсутствие возбудителя в биоптатах.

При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами.

https://www.youtube.com/watch?v=GWVqaurgqOk

Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:

• Специальную диету, которая обеспечивает организм крайне необходимыми аминокислотами, но при этом не нагружает пищеварительный тракт жирами. Рацион разрабатывают индивидуально для каждого пациента – с учетом дефицита массы и результатов анализов.
• Парентеральное введение аминокислот и белковых препаратов.
• Сбалансированные ферментные средства – для улучшения процессов переваривания пищи. Лекарства этой группы выбирают, опираясь на результаты копрограммы и биохимических тестов.
• Спазмолитики и противодиарейные лекарства. Они смягчают дискомфорт, болезненность и уменьшают количество походов в туалет.
• Энтеросорбенты для более качественного выведения токсических продуктов из кишечника.

Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту.

Прогноз

Прогноз при болезни Уиппла зависит от того, на какой стадии развития было выявлено заболевание и какую медицинскую помощь получает человек. Если серьезных нарушений еще нет, на фоне адекватного лечения больной достаточно быстро восстанавливается.

В последующем ему необходимо периодически проходить обследования и курсы поддерживающей терапии. Если же недуг диагностирован поздно, организм успел сильно истощиться и инфекционно-воспалительный процесс распространился из кишечника на другие органы, прогноз будет не очень благоприятным.

Еще хуже обстоит дело с ситуациями, при которых больной вообще не получает никакого лечения. Такая бездеятельность – это прямой путь к смерти.

1. Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог
2. 1,318  4 
3. (58 голос., 4,62